Hirntumor bei Kindern und das Leben danach

Hirntumore sind bei Kindern und Jugendlichen die zweithäufigste Form von Krebs. Auch nach erfolgreicher Behandlung kann sich die Situation einer Familie bleibend verändern. Die Spätfolgen von Krankheit und Therapie können Spuren hinterlassen, die weitreichende Konsequenzen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben. Mit seiner neuen Sensibilisierungs-Kampagne informiert Kinderkrebs Schweiz über das Thema „Hirntumor“ und macht auf die vielfältigen Herausforderungen, mit denen sowohl Kinder als auch Eltern konfrontiert sind, aufmerksam.

Aus diesem Anlass durfte ich Dr. Eva Maria Tinner befragen. 

Fehler im genetischen Bauplan

Dr. Tinner ist Kinder-Onkologin und – hämatologin in Bern und Liestal und hat sich auf die Nachsorge von ehemaligen Krebs-Patienten spezialisiert, sog. Survivors. 

Mama mal 3: Frau Dr. Tinner, warum können schon Kinder an Hirntumoren erkranken?
Kinder können generell an Tumoren erkranken, da nicht alle Krebserkrankungen durch Umwelteinflüsse verursacht werden, sondern ein Ausdruck der «genetischen Instabilität» unserer Zellen sind. Es braucht eine Anhäufung von Fehlern im Bauplan der Zellen, bis sie sich so «daneben» benehmen, also einen Tumor bilden und sogar metastasieren können.

Und das kann schon bei kleinen Kindern passieren…
Niemand weiss ganz genau, wann die ersten Fehler im genetischen Bauplan der späteren Tumorzellen geschehen, aber wahrscheinlich geschieht das bei fast allen Tumoren, die im Kindesalter diagnostiziert werden, bereits früh in der Schwangerschaft.

Ein Hirntumor ist immer problematisch.

Hirntumoren sind die häufigsten soliden Tumore, die Kinder bekommen. Häufiger sind nur Leukämien. Es gibt Familien, in denen Hirntumore aufgrund einer vererbten genetischen Veranlagung häufiger auftreten, aber meistens ist die Ursache unbekannt.

Warum sind Hirntumore problematisch?
Ein Tumor im Gehirn ist immer problematisch, auch wenn er eigentlich ein gutartiges Wachstum zeigt – also langsam wächst und das umliegende Gewebe nicht direkt zerstört oder metastasiert. Der Grund ist, dass der Platz im Kopf beschränkt, das Gehirn druckempfindlich und als Schaltzentrale unseres Körpers sehr wichtig für uns als Persönlichkeit, aber auch einfach für unser Überleben ist.

Tumor-Klassifikation der WHO

Die Chancen auf Heilung sind sehr gut bei Kinderkrebs…
Die Heilungschance und auch die Behandlung hängen sehr davon ab, um welchen Hirntumor es sich handelt, und wo er genau wächst. Es gibt eine alte Einteilung der World Health Organisation (WHO), die Tumore basierend auf der Wachstumsgeschwindigkeit und dem Risiko, Metastasen zu bilden in unterschiedliche Grade einteilt: Von WHO Grad I (langsam wachsend, eher keine Metastasen) bis WHO Grad IV (schnell wachsend und eher metastasierend).

Man darf nicht in alle Strukturen des Hirns hineinschneiden.

Zusätzlich teilt man Hirntumore nach ihrem Aussehen unter dem Mikroskop und, in letzter Zeit immer wichtiger, nach ihrem molekulargenetischen Profil ein. Der Ort des Wachstums bestimmt darüber, wie gut ein Tumor operiert werden kann, weil man nicht in alle Strukturen des Hirns hineinschneiden darf.

Helfen auch Bestrahlung und Chemo?
Die bösartigeren Tumore können meistens mit einer Kombination aus möglichst radikaler Operation, einer Bestrahlung (je nach Tumor nur des Tumorbetts oder einer Kombination aus höher dosierter Bestrahlung des Tumorbetts und weniger hoch dosierter Bestrahlung des restlichen Hirns und des ganzen Rückenmarks) und einer Chemotherapie behandelt werden.

Wir haben in den letzten ca. 50 Jahren gelernt, welche Tumoren auf welche Chemotherapeutika ansprechen, wie dosiert und wie lange die Chemotherapie sein muss, und wie viel Bestrahlung es braucht.

Wie lange dauert eine Therapie im Schnitt, und wie sieht sie aus?
Die Therapien dauern zwischen knapp einem bis ca. zwei Jahren. Aktuell werden immer mehr gezielte Medikamente (Targeted Therapy) entwickelt. Diese wirken auf eine bestimmte Schaltstelle, die für den jeweiligen Tumor-Typ aufgrund seiner Mutationen für das Überleben der Tumorzellen wichtig ist.

Eine OP muss nicht den ganzen Tumor entfernen

Bisher haben sich noch keine Therapien etabliert, bei denen Immunzellen angeregt werden, Tumorzellen zu vernichten.

Bei gutartigeren Hirntumoren genügt oft eine Operation, die zum Teil mit einer milderen Chemotherapie kombiniert wird. Diese Operation muss auch nicht immer den ganzen Tumor entfernen.

Warum ist ein Hirntumor noch gefährlich?
Ein wichtiges Problem ist, dass durch das Tumor-Wachstum relativ häufig der Abbau des Hirnwassers, medizinisch Liquor genannt, beeinträchtigt wird. Das führt zu einem Anstieg des Drucks im Kopf und dann zu Erbrechen direkt nach dem Aufwachen, zu Sehstörungen und Hirnnervenausfällen.

Zuletzt führt der Druck auf die Steuerung der Atmung und des Herzrhythmus zum Tod. In manchen Fällen genügt eine Operation des Hirntumors nicht, um dieses Problem zu lösen und die Patienten brauchen eine Ableitung des Liquors über ein Schlauchsystem, meist in Richtung des Bauchraums.

Nach ca. 5 Jahren ohne Rückfälle gilt ein Kind als geheilt.

Wie gross sind die Überlebenschancen  bei einem Hirntumor, und wie lange dauert es im Schnitt bis ein Kind als geheilt gilt?
Je nach Tumor-Typ ist es leider auch heute noch so, dass wir manchen Eltern bereits bei der Diagnose sagen müssen, dass ihr Kind den Hirntumor nicht überleben wird. Andererseits gibt es Hirntumoren, auch bösartige, bei denen mehr als 90% der Kinder überleben. Aber bei den meisten Kindern, die aufgrund einer Krebserkrankung sterben, ist die Ursache ein Hirntumor.

Je länger ein Kind nach Behandlung des Tumors keinen Rückfall hat, desto grösser ist die Wahrscheinlichkeit, dass es geheilt ist. Je nach Tumor-Typ kommen nach 5-10 Jahren praktisch keine Rückfälle mehr vor. Wir feiern jeweils das Therapieende und sagen den Familien nach ca. 5 Jahren, dass ihr Kind vom Tumor geheilt ist.

Sind Eltern und Kind sorgenfrei, wenn der Tumor erst mal weg ist?
Nein, zunächst ist die Gefahr eines Rückfalls da, später treten je nach erhaltener Therapie Spätfolgen und Zweittumore in den Vordergrund. Das Risiko eines Rückfalls, hängt sehr von der Art des Tumors ab. Hierzu publiziert das Kinderkrebs-Register regelmässig Zahlen. Durchschnittlich überlebten ca. 65% der Kinder mit Hirntumoren, die seit 1999 behandelt wurden.

Grosse Fortschritte erzielt

Wie wichtig ist die Nachsorge, und in welchem Turnus sollte sie erfolgen?
Wir arbeiten in der Kinder-Onkologie nach internationalen Therapie- und Studien-Protokollen. So haben wir in den letzten Jahrzehnten sehr grosse Fortschritte erzielt. In diesen Studien wird jeweils die aktuell am besten etablierte Therapie mit einer durch neue Medikamente ergänzten oder einer an das individuelle Risiko des Kindes angepassten Therapie verglichen. Es wird so auch untersucht, ob bei Kindern mit besseren Heilungschancen die Dauer der Chemotherapie oder die Gesamtdosis der Bestrahlung reduziert werden kann.

Survivors brauchen eine lebenslange Nachsorge.

Nach Abschluss der Therapie geben die Studien-Protokolle für 5-10 Jahre die Intervalle und Untersuchungen in der Nachsorge vor. Oft werden die Kinder anfangs ca. alle 3 Monate mit MRIs, klinisch und mit Blutentnahmen untersucht. Danach werden die Intervalle verlängert, bis man die Survivors nur noch jährlich in der Nachsorge-Sprechstunde sieht. Survivors, die einen Hirntumor hatten, brauchen aber auf jeden Fall eine lebenslange Nachsorge.

Und wie sieht diese aus?
Es gibt Hilfsmittel, um diese Langzeit-Nachsorge sinnvoll zu planen. Das am weitesten verbreitete Werkzeug sind die Long Term Follow-Up Guidelines der COG (Childrens Oncology Group). Diese Richtlinien wurden aufgrund der beobachteten Spätfolgen erarbeitet und empfehlen je nach erhaltener Therapie massgeschneiderte Nachsorge-Untersuchungen.

Über die Applikation «Passport for Care®» kann man die Details zu Diagnose und Therapie eines Patienten eingeben und erhält dann die Empfehlungen für dessen individuelle Nachsorge. Bei Beginn der Langzeit-Nachsorge werden etwas ausgedehntere Basisuntersuchungen empfohlen.

Spätfolgen von Hirntumoren

Danach folgen jährliche ärztliche Kontrollen mit Befragung und gezielter Untersuchung, die je nach Bedarf durch Bildgebung und Laboruntersuchungen ergänzt werden. So wird zum Beispiel nach einer Bestrahlungstherapie jährlich eine dermatologische Untersuchung der bestrahlten Haut empfohlen. Wenn Survivors potentiell herzschädigende Medikamente erhalten haben, werden in bestimmten Abständen Echokardiographien empfohlen.

Was sind die schwerwiegendsten Spätfolgen eines kindlichen Hirntumors?
Aus meiner Sicht sind die Spätfolgen bei einem Hirntumor am schwerwiegendsten, die sich auf die Hirnfunktion auswirken. Das können Veränderungen in der Persönlichkeit, wie zum Beispiel eine verminderte Impulskontrolle oder ein verminderter Antrieb sein, aber auch Funktionsausfälle mit Bewegungsstörungen, hormonellen Störungen oder Lernschwierigkeiten.

Einige sind lebenslang auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen.

Ebenfalls belastend für die Betroffenen ist ein erhöhtes Risiko für Schlaganfälle und zweite Hirntumor-Erkrankungen. Erschwerend kommt hinzu, dass es viele Survivors gibt, die nach einem Hirntumor keine reguläre Arbeitsstelle finden, sondern einen geschützten Arbeitsplatz brauchen. Einige sind lebenslang auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen, werden also nie ein eigenständiges Leben führen können.

Sie haben 2017 die erste Nachsorgesprechstunde in der Schweiz für erwachsene ehemalige Kinderkrebspatienten, die nicht mehr in ihrer kinderonkologischen Klinik nachgesorgt werden, ins Leben gerufen. Was unterscheidet diese Sprechstunde von einer „regulären“ Sprechstunde bei einem behandelnden Arzt?
Wir haben seit Frühjahr 2017 eine interdisziplinäre Nachsorge-Sprechstunde in Liestal am Kantonsspital Baselland und seit Oktober 2018 eine zweite Sprechstunde nach gleichem Modell am Inselspital Bern. Unsere Teams sind interdisziplinär.

Spätfolgen betreffen den ganzen Körper

Klinisch sind in Liestal ein Endokrinologe und Internist und in Bern eine Allgemein-Internistin hauptverantwortlich. Das ist aus meiner Sicht extrem wichtig, weil Spätfolgen den ganzen Körper betreffen können und Zweittumore nicht die häufigsten oder schwerwiegendsten Spätfolgen sind.

Es braucht also breit denkende Ärzte, um Survivors klinisch optimal beurteilen zu können. Ich bin als Kinderonkologin für die Erfassung der onkologischen Therapie, die Zusammenstellung der Nachsorge-Empfehlungen und die Beratung zuständig.

Wie bereiten Sie sich auf die Sprechstunden-Tage vor?
Einerseits analysieren wir die erhaltene Behandlung und erstellen einen «Passport for Care®», andererseits lassen wir die Survivors einen Fragebogen über ihr aktuelles Wohlbefinden und ihre gesundheitliche Situation ausfüllen. Anhand dieser beiden Informationsquellen planen wir einen ersten Sprechstunden-Tag.

An diesem Tag untersuchen wir die Survivors und führen – soweit machbar – die Basisuntersuchungen durch. Gegebenenfalls gibt es zusätzliche Untersuchungen und eine Beratung mit detaillierter Besprechung der individuellen Spätfolge-Risiken und der empfohlenen Nachsorge. Abschliessend sehen wir die Survivors gemeinsam, um die Befunde des Tages zusammenzufassen und die weitere Nachsorge zu planen.

Die Probleme reichen von schütterem Haarwuchs über chronische Müdigkeit bis hin zu Konflikten mit der Invalidenversicherung.

Wenn Survivors möchten, können sie jährlich zum Check-Up kommen, und wir achten darauf, dass die Untersuchungen gemäss der Richtlinien durchgeführt werden.

Welche Themen/Probleme wurden behandelt?
Die Probleme, mit den Survivors zu uns kommen, reichen von schütterem Haarwuchs über chronische Müdigkeit (Fatigue-Syndrom) bis hin zu ernsthaften Konflikten mit der Invalidenversicherung.

Dank des frühen Erkennens z.B. eines Bluthochdrucks oder einer Diabetes-Erkrankung (Diabetes mellitus Typ 2) können wir hoffentlich auch weitere Komplikationen verhindern. In Bern sehen wir hauptsächlich jüngere Erwachsene direkt aus der kinderonkologischen Nachsorge. Ihnen hoffen wir auch im Bildungsweg beistehen zu können.

Anlaufstelle für Survivors

Was ist Ihr Fazit nach drei Jahren? Wie gut wurde die Sprechstunde genutzt?
Da wir ein sehr aufwändiges Konzept haben, können wir mit der aktuellen Kapazität leider nicht sehr viele Survivors sehen. Insgesamt sind es bisher knapp 100 Patienten. Das Feedback ist bisher fast immer sehr positiv. Die Survivors sind froh, dass sie eine kompetente Anlaufstelle haben, wo sie mit ihren Problemen ernst genommen werden.

Zu uns kommen ehemalige Patienten aus fast allen Gebieten der Kinder-Onkologie. Klinisch scheinen sich die Richtlinien, die wir benutzen, zu bewähren. Wir haben sogar einige Zweit-Malignome relativ frühzeitig «gefischt».

Werden Sie die Sprechstunde so weiterführen oder sind evtl. noch weitere Stellen in der Schweiz geplant?
Wir würden die Sprechstunden gerne so weiterführen. Da es die ersten Sprechstunden dieser Art in der Schweiz sind, sind sie auch Teil eines Forschungsprojekts. Leider ist es nicht einfach, die notwendigen Gelder für ein solches Projekt zu generieren.

Es braucht mehr Geld für die Krebsforschung und mehr Mittel für die palliative Versorgung.

Auch, weil es weniger einfach nachzuvollziehen ist, als zum Beispiel der Vergleich zwischen einem neuen Medikament und einem Plazebo. Aus diesem Grund ist nie ganz sicher, ob es uns gelingen wird, die Nachsorge-Sprechstunden auf Dauer weiterzuführen. Aber der Bedarf ist eindeutig vorhanden und die Survivors profitieren von diesem Angebotsmodell.

Wo besteht in der Schweiz noch Handlungsbedarf in punkto Kinderkrebs?Ich denke, es bräuchte mehr Geld für die Erforschung seltener Hirntumoren mit schlechter Prognose, um gezielte Therapien zu finden, die ein Überleben möglich machen könnten. Zudem braucht es mehr Mittel für die palliative Versorgung von Kindern im Allgemeinen, aber auch von krebskranken Kinder, deren Erkrankung nicht heilbar ist.

Wie zuvor erwähnt, bräuchte es mehr Geld für Projekte, die darauf abzielen, die lebenslange Nachsorge zu verbessern, damit mögliche Spätfolgen frühzeitig erkannt und mehr Leben gerettet werden können. Viele Survivors wissen nicht wohin mit ihren Anliegen und Sorgen und fühlen sich allein gelassen.

Gibt es Schicksale, die ihnen besonders nachgehen oder Patienten, die sie viele Jahre begleiten?
Mir liegen alle meine Patienten sehr am Herzen. Es ist traurig zu sehen, dass Familien, die einen erwachsenen Survivor mit Beeinträchtigung nach einer Hirntumor-Erkrankung betreuen, an ihre Grenzen kommen, weil es zu wenige qualitativ hochstehende Entlastungsmöglichkeiten gibt.

Familien brauchen starke und flexible Netze

Ich habe schon mehrere Kinder begleitet, die an ihrem Hirntumor verstorben sind, und ihre Familien unterstützt. Das ist jeweils eine sehr intensive Erfahrung. Es ist traurig, dass wir noch nicht alle Kinder heilen können, aber wir können die Symptome der Erkrankungen relativ gut behandeln.

Dank unserer guten Kinderspitex-Organisationen, der flexiblen lokalen Apotheken, der Kooperation mit den lokalen Kinderärzten und der Unterstützung der Psycho-Onkologen und anderer Spezialisten im Spital, konnten viele der von mir betreuten Kinder zu Hause in ihrer vertrauten Umgebung sterben.

Möchten Sie noch etwas ergänzen?
Ich denke, es ist wichtig, dass wir als Gesellschaft vor den Schicksalsschlägen, die einzelne Kinder und ihre Familien ertragen müssen, nicht die Augen verschliessen. Wir sollten dafür sorgen, dass die Netze, die Familien in solchen Situationen auffangen, stark und flexibel sind. 

Es bräuchte unter anderem eindeutig mehr Geld für die Invalidenversicherung, damit diese den Fokus auf das Wohl der Bedürftigen legen könnte, anstatt auf das Einsparen von Leistungen, und für flächendeckende pädiatrische Palliativ-Medizin.

Es könnte jedes Kind treffen.

Mein Eindruck ist, dass viele Menschen ihre Angst vor Schicksalsschlägen, wie zum Beispiel eine Krebserkrankung in Form eines Hirntumors, verdrängen. Sie vermeiden es, der Wahrheit, dass es jedes Kind treffen kann, dass nicht alle Kinder unbeschadet eine solche Krankheit überstehen und dass immer noch nicht alle Kinder geheilt werden können, ins Auge zu sehen.

Sie weichen den betroffenen Kindern und ihren Familien aus. Denken zum Beispiel, dass mit einer etwas gesünderen Lebenshaltung oder dem Verzicht auf die Schulmedizin, dieses Schicksal verhindert hätte werden können. Mit dieser Haltung fügen sie den Betroffenen unnötig weiteren Schaden zu. Im Gegenteil, es bräuchte Solidarität mit den Betroffenen.

Einfache Dinge wie gutes Zuhören, Geschwister zu einem Ausflug einladen, ein warmes Essen vorbeibringen oder vorbeibringen lassen, können das Unerträgliche tragbar(er) machen. Auch Menschen mit einer Behinderung sind wertvolle Mitglieder unserer Gesellschaft.

Vielen Dank für das Interview, Frau Dr. Tinner!

Über Kinderkrebs Schweiz

Im Fokus der Tätigkeiten steht der gemeinsame Kampf gegen Krebserkrankungen und deren Spätfolgen bei Kindern und Jugendlichen mit dem Ziel, die Situation der Betroffenen schweizweit zu verbessern.

Dazu gehören die Optimierung der Behandlungsmöglichkeiten, die Entwicklung neuer und für alle zugänglicher Therapien und Medikamente, eine bessere psychosoziale Betreuung der betroffenen Familien sowie eine optimale Nachsorge und Betreuung für Kinderkrebs Überlebende, die Survivors.

Kinderkrebs Schweiz engagiert sich in all diesen Bereichen auf nationaler Ebene mit eigenen Projekten, PR- und Sensibilisierungs-Kampagnen, politischem Engagement, einer nationalen Anlaufstelle für Survivors sowie der Bereitstellung von finanziellen Mitteln. Mehr Informationen unter www.kinderkrebs-schweiz.ch.

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